知名歌手(shou)Tank（吕建忠）因家(jia)族遗传性(xing)肥厚型心肌病长期受生命威(wei)胁。近(jin)日，他成功(gong)接受了亚洲首例(li)家(jia)族性(xing)肥厚型心肌病合并肝功(gong)能衰竭的心肝同期联(lian)合移(yi)植手(shou)术，重(zhong)获新生，并于4月7日康复出院。这一病例(li)引发公众对(dui)肥厚型心肌病的关注，该疾病究竟(jing)有何危害？是否致命？记者就此采访了相关专家(jia)。
肥厚性(xing)梗阻性(xing)心肌病
多为显性(xing)遗传
Tank本名吕建忠，1982年2月6日出生于中国台湾台东县，2003年发表第一首音乐作品《怎(zen)么(me)忘》，2005年签(qian)约(yue)华研国际，正式(shi)出道。据了解，Tank多年来深受遗传性(xing)心脏病威(wei)胁、被(bei)诊(zhen)断有严重(zhong)心律不齐。2007年底，Tank在唱片宣传期心脏病发，送医急救，也让他下定决心动手(shou)术入院“救心脏”，在胸腔植入了心律去颤(chan)器。自此，其事业(ye)被(bei)迫(po)按下暂停键(jian)。更令人唏嘘的是，其姐(jie)姐(jie)与(yu)阿姨2006年已(yi)因心脏病相继离世。2022年5月25日，Tank发长文宣布复出，登(deng)上热搜第一。当时的Tank表示，虽然与(yu)病魔的斗争还没有结束，但希翼能够带着女(nu)儿和自己的音乐梦想，坚(jian)强地走下去……
东南大学附(fu)属中大医院心脏外科主任曹海(hai)龙先容，肥厚性(xing)心肌病可分为梗阻性(xing)（HOCM）和非梗阻性(xing)两类。非梗阻性(xing)患者约(yue)占人群的1%，而梗阻性(xing)病例(li)比例(li)不足0.1%，属于罕见病。肥厚性(xing)心肌病的分型也多种多样，有的患者心尖部肥厚，有的心脏中部肥厚，有的则在基底部，即心脏大门下面(mian)的流出道发生梗阻。心尖或中部肥厚型，通常对(dui)生命威(wei)胁相对(dui)较小。但如果在主动脉瓣下方发生梗阻，会导(dao)致肥厚性(xing)梗阻性(xing)疾病，猝(cu)死几率较高，“有些(xie)患者在剧烈活动后，比如跑步或者打篮(lan)球时，喝冰水后可能猝(cu)死。”
曹海(hai)龙主任表示，肥厚性(xing)梗阻性(xing)心肌病的病因具(ju)有多样性(xing)，包括高血压、主动脉瓣病变以及基因等因素。家(jia)族性(xing)遗传因素导(dao)致的病例(li)占比不到10%，且多为显性(xing)遗传。“如果家(jia)中有男(nan)性(xing)发病，那么(me)他的男(nan)性(xing)后代也可能出现相同的病症。”
专家(jia)教你识别
肥厚性(xing)心肌病信号
专家(jia)指出，该疾病发病初期，患者心率减缓，但运(yun)动时会出现胸闷(men)、气短等症状，这在基础心功(gong)能较差的患者群体(ti)中尤为显著。随着病程进展，心脏腔室开始出现病理性(xing)缩窄，心脏已(yi)无法(fa)通过单纯降低心率来维持(chi)有效(xiao)循环，患者即便进行轻度体(ti)力活动也会胸闷(men)、气喘。当疾病进入中后期阶段，心肌组(zu)织逐渐(jian)呈(cheng)现进行性(xing)肥厚改变，心脏流出道梗阻现象显著加重(zhong)，患者可能出现静息性(xing)下肢水肿及低血压状态。病情(qing)发展到晚期时，部分患者会出现严重(zhong)贫血，需要定期输血。若病情(qing)持(chi)续恶(e)化，心脏泵血功(gong)能将出现不可逆性(xing)衰退，最终可能引发肝功(gong)能异常、顽固性(xing)心力衰竭等严重(zhong)并发症。
曹海(hai)龙主任称，肥厚性(xing)心肌病实际上是由基因问题引起的，心脏彩超(chao)结合运(yun)动激发试验（如爬楼梯、蹲起测(ce)试）可有效(xiao)识别早期病例(li)。近(jin)年来，治疗手(shou)段也实现多重(zhong)突破，去年新型抑制(zhi)心肌收缩的药品引入中国市场，治疗效(xiao)果显著；外科领域则创新应用旋切术，大幅提升手(shou)术安全性(xing)。“大多数外科医生都能掌握旋切术，操作相对(dui)简单。”
专家(jia)强调，患者需严格遵医嘱使用控心率药物，避免剧烈运(yun)动，建议每(mei)年至少一次心脏彩超(chao)复查。重(zhong)症患者应及时手(shou)术干预，目前该病预后良好，但需建立长期健康管理意识。
记者 万惠娟
来源：扬(yang)子(zi)名医团